2019-12-06

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許多人以為，蘋果公司共同創辦人賈伯斯死於胰臟癌，事實上，他罹患的是「胰島細胞神經內分泌腫瘤」，癌細胞轉移至肝臟，雖進行肝臟移植手術，仍不幸過世；而資深藝人馬如龍也非死於肺腺癌，他小兒子證實父親飽受「神經內分泌腫瘤」折磨，癌細胞擴散至肝臟和脊椎，因劇烈疼痛而施打嗎啡，仍無法緩解，最後在醫療團隊協助下沒有痛苦離去。 台灣神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍表示，神經內分泌細胞在人體胸腔及腹腔中的器官都存在著，它能感受週遭環境而分泌各種荷爾蒙，進而保持身體平衡運作。 什麼是「神經內分泌腫瘤」？ 當神經內分泌細胞發生病變後，即是「神經內分泌腫瘤(Neuro-Endocrine Tumor,簡稱NET)」，除了腫瘤本身的威脅，惡性腫瘤會分泌過量的荷爾蒙，導致病患產生神經內分泌相關的症狀，而且只要是有神經內分泌系統的器官，都有可能發生。 目前，該疾病成因不明。據癌症關懷基金會列出已知罹患神經內分泌腫瘤的高危險族群為：年齡40~60歲；性別為女比男多；黑人多於白人；有家族史者；免疫功能抑制者；長期暴露在砷的環境中，可能增加罹患風險。 據統計，台灣每10萬人僅約2~3位會罹患，但因初期症狀不明顯，容易與其他疾病混淆，無法做出精準的診斷，使得平均確診時間需要5~7年，因此，治療即晚期不在少數，約有五成病人確診時已發生轉移。 神經內分泌腫瘤屬罕見的癌症，有六成好發於胰臟和胃腸道器官，三成發生於肺部，其他亦可能發生於如副甲狀腺、腦垂體、甲狀腺、嗜鉻細胞瘤等，全身各處器官或組織都可能生長。又可區分功能性(會分泌荷爾蒙、會產生臨床症狀)及非功能性(不會分泌荷爾蒙)兩大類。 當心！神經內分泌腫瘤10大警訊 功能性的腫瘤會不斷釋放荷爾蒙到人體內，因此會導致許多症狀發生，會依照原發生部位不同，分泌不同的荷爾蒙，而產生不同的臨床症狀。包括低血糖、熱潮紅、反覆腹痛、反覆胃潰瘍，其他還包括咳嗽、心悸、氣喘、發熱、皮膚炎、盜汗等十大警訊。警訊中，以低血糖較為特殊，若在無任何慢性病史的情況下，卻出現多次低血糖，就應該提高警覺心。 陳明晃進一步說明，即使有症狀，診斷還是相當不易。例如長期反覆腹瀉，容易被判斷為腸躁症而忽略它的嚴重性。但大家也無須因為暫時出現的警訊而過於恐慌，而是當症狀持續數周以上，且經過初步診斷，吃藥後無明顯改善，建議至腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科及血液腫瘤科做進一步檢查。 神經內分泌腫瘤的確診檢查 陳明晃指出，神經內分泌腫瘤是一種會分泌荷爾蒙的惡性腫瘤，會分泌與儲存各種不同胜肽與神經胺等，因此，利用抽血檢查檢測可能相關的荷爾蒙，如胰島素、胃泌素、升糖素、血清素、CgA、5HIAA濃度等。 其中，CgA嗜鉻粒蛋白A是診斷神經內分泌腫瘤最有用的生化檢驗之一，可幫助診斷與追蹤的生物標記，較放射學影像所顯示的腫瘤體積更早一步偵測腫瘤狀態，也可以用來監測治療效果，以及追蹤是否復發。 他提到，約50~100%的神經內分泌腫瘤患者會有CgA指數升高的現象，且指數越高，轉移的機會與嚴重度就越高。而當神經內分泌腫瘤病患的CgA值持續升高時，可能表示腫瘤有所增長；若降低，則表示腫瘤呈現穩定或治療有效。 此外，影像學檢查，如腹部超音波、胃腸內視鏡、電腦斷層攝影、核磁共振、核醫檢查等，能顯示各個器官組織的影像，確認腦腫瘤的大小、位置與侵入性；切片檢查，從腫瘤、器官或組織中取出一小部份的樣本，讓病理醫師能在顯微鏡下評估細胞是否有疾病，以利正確診斷。 罹病後如何治療？ 而進入確診階段，後續的追蹤與治療是一大複雜難題。陳明晃提到，治療神經內分泌瘤，將依據腫瘤生長速度建議合適的療法，包括手術切除、放射治療或藥物治療，藥物治療又分化療、荷爾蒙治療及標靶治療。 他進一步說明，外科切除手術是唯一治癒神經內分泌腫瘤的方式。醫師會依腫瘤位置，可能採取傳統手術、腹腔鏡或內視鏡的方式切除，部分位於肝臟或肝轉移的腫瘤，則用動脈栓塞或電燒療法。 放射治療則是使用高能量的X光或其他粒子光束來殺死癌細胞，通常用於已轉移，或者位在無法手術的分化差神經內分泌腫瘤上，目的偏重在症狀處理。 藥物治療中的化學治療，則利用藥物阻擋細胞生長與分化的能力，進而導致癌細胞的凋零；荷爾蒙治療，則以長效型體抑素類似物改善腫瘤細胞過度分泌荷爾蒙所引起的功能性症狀，減輕疾病帶來的不適；標靶療法，用來抑制癌細胞的存活、生長、複製、代謝，以及腫瘤附近的血管新生。 世界神經內分泌腫瘤日緣起 黃燦龍表示，世人對於神經內分泌腫瘤普遍陌生與輕忽，為了呼籲大眾重視其對於健康威脅，國際醫學界訂定11月10日為「世界神經內分泌腫瘤日」，提醒所有病人、照護者、醫護人員及一般社會大眾，應加強對神經內分泌腫瘤的認識，以及早發現、適切治療。 而有鑑於神經內分泌腫瘤治療需要多專科團隊照護，因此，神經內分泌腫瘤學會整合跨科別的醫療資源，包括消化內外科、內分泌科、腫瘤內科、病理科、影像醫學科、核子醫學科等，透過定期會議探討案例與治療新知，找出更新更好的治療方案，並加強醫療人員教育訓練，讓各科醫師們在做第一線的檢查時，能提早意識到久病不癒的症狀，可能是神經內分泌腫瘤。 資料來源：KingNet國家網路醫藥 黃慧玫 報導/黃慧玫 圖片設計/Kato 諮詢專家/台灣神經內分泌腫瘤學會理事長 黃燦龍、臺北榮民總醫院腫瘤醫學部藥物治療科主治醫師 陳明晃